63. LITE MUSKLER

Det blir lite mer ALS-förtecken i det här avsnittet än i det föregående. Trots mina år med ALS har jag inte förrän nu, insett skillnaden mellan övre och undre motorneuron! Ni som ännu inte förstår hur anmärkningsvärt detta är, hoppas jag kunna upplysa i mina anatomiavsnitt.

Faktamaterialet är återigen mest klippt och klistrat från Sjukvårdsrådgivningens hemsida, men jag börjar snedda in på novemberartikeln i Scientific American.


Hälften av människans kroppsvikt utgörs normalt av muskulaturen, vilken delas in i tre olika slag:

Skelettmuskulatur, som även kallas tvärstrimmig eftersom den ser randig ut i mikroskop. Denna typ av muskler kan påverkas av viljan, arbetar snabbt, men är inte så uthållig.

Hjärtmuskulatur bygger upp hjärtat. Dessa muskler är både uthålliga och snabba, men kan inte påverkas av viljan.

Glatt muskulatur, som till exempel finns i blodkärlens väggar, luftrören och mag-tarmkanalen. Den kan inte påverkas av viljan och är uthållig men långsam.


Vi riktar in oss på de cirka 640 skelettmusklerna, eftersom det är de som drabbas vid ALS. När man pratar om muskler i samband med rörelseapparaten, menar man skelettmuskulatur.

Skelettmuskelvävnad byggs upp av spolformiga muskelceller, som kan bli upp till 30 cm långa. Eftersom de är så långsträckta, brukar dessa muskelceller även kallas för muskelfibrer. Efter födelsen bildas inte fler muskelfibrer, utan när vi växer ökar istället muskelcellernas storlek. Skelettmuskelceller består av flera celler som smält ihop, så varje cell innehåller flera cellkärnor.

Merparten skelettmuskler fäster vid två eller flera punkter på skelettet. Vissa skelettmuskler fäster, trots sitt namn, istället i huden; det gäller framför allt i ansiktet. Dessa små, ytliga ansiktsmuskler gör att vi kan visa våra känslor i form av ansiktsuttryck. Djupare liggande muskler sköter ögonens, tungans och svalgets rörelser.

Muskelcellerna ligger jämsides med varandra i buntar som hålls ihop av bindväv. Flera buntar bildar tillsammans en muskel. Runt hela muskeln finns en lite tjockare bindvävshinna. Flera muskler kan ligga i muskelfack av bindväv. Muskulaturen får syre och näringsämnen från blodkärl som går in i muskeln och följer bindväven mellan muskelcellerna. När muskeln arbetar ökar blodflödet. I bindväven går även nerver som förmedlar information till och från muskeln.

Muskelceller kan dra ihop sig - kontrahera - som svar på impulser från nervceller; dessa nervceller som kallas undre motorneuron, har sina cellkroppar och trädlika, informationsmottagande delar - dendriter - liggande i ryggmärgens grå substans. Motorneurons utåtledande utskott - axon - lämnar dock tidigt ryggmärgen och återfinns i nervstammarna ute i kroppen. Där kontaktar de muskelfibrer med sina nervändslut kallade motorändplattor. Undre motorneuron styrs i sin tur av övre motorneuron och en kontaktpunkt mellan dessa två kallas synaps.

Muskelsammandragningarna ger kraft och styrs alltså av vår vilja via övre motorneuron i hjärnans pannlob, till undre motorneuron i ryggmärgen, till muskel. Ju färre muskelceller som en nervtråd styr, desto bättre blir kontrollen av rörelsen. En nervtråd kan styra flera hundra muskelceller i samma muskel; en nervtråd med sina kontaktade muskelceller kallas motorisk enhet. Eftersom en muskel kan innehålla tusentals muskelceller är många nervtrådar inblandade.Exempelvis handens finmotorik kräver en sådan samordning och styrning från hjärnan, att området i hjärnbarken som sköter handens rörelser är lika stort som det område som styr bröstkorgens, ryggens och bukens samtliga muskler!


Ryggmärgen innehåller grå och vit substans och i ett tvärsnitt ser den grå substansen ut som en fjäril. Fjärilens främre vingspetsar kallas för ryggmärgens framhorn. Här finns cellkropparna till våra undre motorneuron och de indelas i två huvudtyper - somatiska och viscerala. Jag hoppar över de viscerala, men de somatiska delas i sin tur in i:

Alfa-motorneuron, som direkt påverkar de långa och grova så kallade extrafusala muskelcellerna, vilka är de som löper från en muskels ena fäste till det andra och svarar för muskelns kraftutveckling.

Gamma-motorneuron, som direkt påverkar de korta och tunna så kallade intrafusala muskelcellerna, som ihopbuntade bildar en muskelspole - ett slags sinnesorgan som mäter hur mycket och hur snabbt en muskel förändrar sin längd under en rörelse. Gamma-motorneuron reglerar muskelspolens känslighet, vilket i princip betyder att muskeln inte översträcks - har jag fått mig förklarat.


Skelettmuskelcellerna innehåller proteintrådar av två olika slag - aktin och myosin.
När nervimpulsen når motorändplattan sätter signalsubstansen igång en rad reaktioner. Kalcium frisätts från förråd i muskelcellen och påverkar aktin- och myosintrådarna. Små "armar" på myosintrådarna hakar i aktintrådarna och drar i dem ungefär som vid årtag. På så sätt glider trådarna mer omlott och muskelcellen, och därmed hela muskeln, dras ihop. När impulsen i nervtråden har passerat pumpas kalcium tillbaka in i förråden och muskelcellen slappnar av.

När muskeln dras samman förbrukas mycket energi. Därför innehåller muskelcellerna många mitokondrier som producerar den energi som behövs. Muskelceller kan även lagra överskottsenergi i form av en kolhydrat - glykogen - som bryts ned till glukos. När musklerna arbetar alstras också värme som hjälper oss hålla kroppstemperaturen.

Muskelkraft definieras som den maximala kraft en muskel kan utveckla vid sammandragning av muskelfibrerna. Kraften beror dels på hur många muskelfibrer man har i muskeln, dels på vad det är för sorts muskelfibrer. Det finns tre olika sorters muskelfibrer: Typ I, Typ IIA och typ IIB. På engelska, har jag listat ut, benämns typerna: S (slow-twitch), FR (fast-twitch, fatigue-resistant) resp. FF (fast-twitch, fast-fatiguable) - förkortningar som även används i svenskan.

En sprinterlöpare eller tyngdlyftare behöver större andel snabba muskelfibrer, medan en långdistanslöpare behöver större andel långsamma muskelfibrer. Hur mycket av de olika sorternas muskelfibrer man har beror dels på arvsanlaget, dels på hur man tränar - vilket väl då måste innebära att muskelcellerna kan byta typ? Men så enkelt är det inte, säger en av mina assistent-läkare - fastän det säger hon om allt!

Studier på möss med ALS - dessa gnagare träffar ni närmare lite längre fram - har visat att motorneuron som leder till muskelfibrer av typ IIb, dör tidigare än neuron till fibrer av typ IIa och allra uthålligast är neuron till typ I-fibrer. Detta mönster känns igen i sjukdomsförloppet hos människa.

Forskare har också hos möss funnit två olika sorters motorneuron sett ur ALS-överlevnadsperspektiv:

"Losers" som bryts ned och tappar kontakten med muskelcellerna och "compensators" som skapar nya axon att upprätthålla verksamheten med. Kan man förstå de bakomliggande mekanismerna, skulle det kunna visa vägen till nya behandlingar - som det så vackert brukar heta!